1. Nome do produto:GDF-8
2. Denominação química:fator de diferenciação de crescimento 8
3. Outros nomes: Myostatin
4. MF:C221H366N72S67S
5. Aparecimento:Pó liofilizado branco
6. Pureza: >98%
7.o pacote: 1mg/frasco, 10os frascos/caixa
CAS: 271597-12-7
GDF-8 descrição :
1. Myostatin (também conhecido como fator de diferenciação de crescimento 8, abreviados GDF-8) é um myokine, uma proteína produzida e liberada pelos miócitos que actua sobre as células musculares" função autócrino para inibir myogenesis: crescimento e diferenciação das células musculares. Em humanos é codificada pelo gene MSTN. Myostatin é um factor de diferenciação de crescimento secretado que é um membro da família de proteínas TGF beta.
2. Animais não faltam myostatin ou tratados com substâncias que bloqueiam a atividade de myostatin têm consideravelmente mais massa muscular. Além disso, indivíduos que tenham mutações em duas cópias do gene myostatin significativamente mais massa muscular e são mais fortes do que o normal. Bloqueando a atividade de myostatin podem ter aplicação terapêutica no tratamento da massa muscular de doenças como a distrofia muscular
GDF-8 e seqüenciamento de descoberta:
1. O gene que codifica myostatin foi descoberto em 1997 pelos geneticistas Se-Jin Lee e Alexandra McPherron que produziu uma estirpe de camundongos mutantes que falta o gene. Estes myostatin "" camundongos knockout têm aproximadamente o dobro da muscle como camundongos normais. Estes ratos foram posteriormente denominado "Mighty ratos".
2. As deficiências de ocorrência natural de myostatin têm sido identificados em bovinos por Ravi Kambadur, whippets, e o homem; em cada caso o resultado é um aumento dramático da massa muscular. Uma mutação no 3' UTR do myostatin gene em Texel ovinos cria sites de destino para as estatísticas miR microRNAs-1 e miR-206. Esta é susceptível de provocar o fenótipo muscular desta raça de ovinos.
Estrutura e o mecanismo de ação:
1. Myostatin humana é composta por duas subunidades idênticas, cada um consistindo de 109 (créditos do banco NCBI myostatin humana é de 375 resíduos longo) resíduos de aminoácidos. Seu peso molecular total é de 25,0 kDa. A proteína é inactivo até protease cliva o NH2-terminal ou "pro-domain" parte da molécula, resultando no active COOH-dímero do terminal.
2. Myostatin se liga ao receptor tipo II ativina, resultando em um recrutamento de quer coreceptor Alk-3 ou Alk-4. Este coreceptor então inicia uma cascata de sinalização celular no músculo, que inclui a ativação de fatores de transcrição na família SMAD - SMAD2 e SMAD3. {{|}}Esses fatores depois induzir myostatin gene específico do regulamento. Quando aplicada às células mioblásticas esqueléticas, myostatin inibe a sua diferenciação em fibras musculares maduros.
3. Myostatin também inibe a Akt, a quinase que é suficiente para causar hipertrofia muscular, em parte através da ativação da síntese protéica. No entanto, Akt não é responsável por todos os observados efeitos hyperthrophic muscular que são mediadas pela inibição myostatin myostatin assim age em duas formas: inibindo a diferenciação muscular e pela inibição da síntese protéica induzida por Akt.
Significado clínico:
1. Uma técnica para a detecção de mutações em variantes myostatin tem sido desenvolvida. Mutações que reduzem a produção de myostatin funcional conduzir a um crescimento excessivo de tecido muscular. A hipertrofia muscular relacionada Myostatin tem uma incompleta padrão de herança autossômica dominante.
2. Pessoas com uma mutação em duas cópias do gene MSTN em cada célula (INSC) aumentaram significativamente a massa muscular e força. Pessoas com uma mutação em um cópia do gene MSTN em cada célula (heterozigotos) aumentaram a massa muscular, mas em menor grau.
3. Em 2004, um jovem alemão foi diagnosticada com uma mutação em duas cópias do gene produtoras myostatin, fazendo com que ele consideravelmente mais forte do que seus pares. Sua mãe tem uma mutação em um cópia do gene.
4. Um rapaz americano nascido em 2005 foi diagnosticada clinicamente com uma condição semelhante mas com causa um pouco diferente: o seu corpo produz um nível normal de myostatin funcional; mas, porque ele é mais forte e mais do que muitos outros muscular sua idade, acredita-se que um defeito em seus receptores myostatin impede que suas células musculares responde normalmente a myostatin. Ele apareceu na tv, crianças mais forte do mundo.
Potencial terapêutico:
1. Continuação da investigação e a myostatin myostatin gene podem levar a terapias para distrofia muscular. A ideia é introduzir as substâncias que bloqueiam myostatin. Um anticorpo monoclonal específico para myostatin aumenta a massa muscular em ratos e macacos.
2. A duas semanas de tratamento de camundongos normais com solúvel ativina receptor tipo IIB, uma molécula que é normalmente ligados às células e vincula a myostatin, conduz a um aumento significativo da massa muscular (até 60%). Considera-se que a ligação de myostatin para o receptor ativina solúvel a impede de interagir com a célula de receptores.
3. Permanece pouco claro quanto ao tratamento de longo prazo com a minha ostatin distrofia muscular em hibitors é benéfica, como a depleção das células estaminais muscular pode agravar a doença mais tarde. A partir de 2012, nenhum myostatin-inibindo a droga para os seres humanos estão no mercado.
4. Um anticorpo geneticamente para neutralizar myostatin, stamu lumab, que estava em desenvolvimento pela empresa farmacêutica Wyeth., já não está em desenvolvimento. Alguns atletas, ansioso por deitar as mãos sobre tais drogas, vire para a internet onde fake "myostatin neuromusculares" estão sendo vendidos.Myostatin níveis são efectivamente diminuiu a suplementação de creatina.